Муковисцидоз – тяжелое наследственное заболевание, поражающее бронхолегочную систему и желудочно-кишечный тракт. Пока оно считается неизлечимым, но и мировая медицина не стоит на месте. Еще несколько лет назад больные муковисцидозом не доживали до своего совершеннолетия, а сегодня самые взрослые пациенты уже отметили 80-летний юбилей. Не в Казахстане, к сожалению… в Великобритании, где качество жизни пациентов с этим диагнозом считается одним из лучших в мире. В нашей стране смертность от муковисцидоза в детском возрасте по-прежнему высока.

Два года назад, благодаря усилиям Ассоциации родителей детей, больных муковисцидозом, в лице ее директора Индиры ИЗБАСАРОВОЙ, при поддержке МЗ РК, Казахстану удалось стать членом Всемирной организации муковисцидоза (Cystic Fibrosis Worldwide), которая взяла на себя обязательство организовать визит в нашу страну лучших мировых экспертов в вопросах лечения муковисцидоза. В 2016 году президент CFW г-н Терри Стюарт приезжал в Казахстан один. В этом году он вернулся, но уже со своей командой – ведущими специалистами из лучших клиник Великобритании Грейт Ормонд-стрит и Бромптоновского королевского госпиталя.
24 апреля в Алматы состоялся трехдневный обучающий курс по вопросам диагностики и лечения муковисцидоза, участие в котором приняли более 120 врачей (терапевтов, педиатров и пульмонологов). Нам удалось побеседовать с английскими специалистами и получить ответ на самый важный вопрос: сможем ли мы добиться таких же высоких показателей в лечении муковисцидоза, как в Великобритании, и какие шаги для этого мы должны предпринять?

Ответить на наши вопросы согласился доктор Иен Бальфур-Лин (Ian Balfour-Lynn), консультант педиатрической респираторной медицины и директор педиатрического отделения муковисцидоза клиники Royal Brompton (Королевского Бромптонского госпиталя) в Лондоне, заведующий кафедрой муковисцидоза (педиатрической ассамблеи) Европейского респираторного общества и преподаватель в медицинской школе Имперского колледжа (университета).

– Расскажите, пожалуйста, какая средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в Великобритании.

– В Великобритании дети, рожденные в настоящее время, имеют все шансы дожить минимум до 47 лет. Что же касается взрослых пациентов (пациентов, у которых муковисцидоз был диагностирован в более старшем возрасте), их средняя продолжительность жизни – около 30 лет. В нашей стране больше взрослых пациентов с муковисцидозом, чем детей. Потому что дети в Великобритании очень редко умирают от этого заболевания, не достигнув 16 лет. Это случается, но очень редко.

– Насколько мне известно, в вашей стране большое внимание уделяется ранней диагностике муковисцидоза.

– Это правда. С 2007 года в нашей стране существует неонатальный скрининг муковисцидоза. Его проводят каждому новорожденному ребенку в возрасте 6 дней, и к 3–4 неделям мы уже получаем готовый результат.

– Сколько всего больных муковисцидозом зарегистрировано сегодня в Великобритании?

– На сегодняшний день в Великобритании зарегистрировано 10 500 больных муковисцидозом. По статистике, 1 ребенок из 2,5 тысяч рождается с этим заболеванием. В России, например, частота встречаемости – 1 на 5–6 тыс. детей, хотя по факту, думаю, эта цифра выше. В Казахстане официально зарегистрировано всего 105 детей и 9 взрослых пациентов, но мы ожидаем, что при введении скрининга количество детей с муковисцидозом увеличится примерно до 3 тыс.

Я уверен, что многие дети в Казахстане остаются недиагностированными, а значит, не получают необходимого лечения. Поэтому очень важно, чтобы врачи были как можно лучше информированы об этом заболевании, умели вовремя его распознать. Распознать до того, как болезнь перейдет в более позднюю стадию и в организме произойдут необратимые последствия, когда ребенок начнет страдать, перестанет набирать вес, станет отставать в росте, появятся проблемы с пищеварением и т. д.

– В чем, по Вашему мнению, заключается успешное лечение муковисцидоза? Какие его пункты являются крайне важными для пациентов? Может быть, это медикаментозная поддержка?

– Безусловно, медикоментозное лечение, в частности антибактериальная терапия, играет большую роль, но в первую очередь пациенты с муковисцидозом нуждаются в постоянном наблюдении специалистов. В этом вопросе очень важны знания и опыт медицинских работников, которые смогут провести качественную диагностику, назначить правильное лечение, а главное научить родителей. Потому что большую часть лечения дети с муковисцидозом получают дома.

Очень важна физиотерапия – это один из главных компонентов лечения. Необходимо, чтобы в клинике была опытная медсестра, которая сможет обучать членов семьи, как правильно получать лечение и проводить процедуры в домашних условиях. Физиотерапия должна проводиться 2 раза в день, ежедневно.

Еще один очень важный момент – нутрициология, большое внимание должно уделяться качеству питания больных муковисцидозом. Этим вопросом должен заниматься опытный диетолог. Он сможет правильно назначить витамины, энзимы, ферменты и расписать план питания с учетом калорий.

Поэтому, отвечая на первый вопрос, я скажу: главный ключ к успеху в лечении муковисцидоза – это наличие многопрофильной команды специалистов. Врач в одиночку не может вести даже одного пациента с муковисцидозом. Кроме педиатра, пульмонолога нужны физиотерапевт, медсестра, психолог и диетолог.

В Великобритании мы практикуем целостный командный подход. За ребенком должно вестись очень плотное наблюдение. Специалисты должны знать, какие бактерии живут в организме пациента, контролировать их рост. Только в этом лежит ключ к успеху. Бессмысленно тратить деньги только на построение красивых зданий больниц. В первую очередь нужно обучать людей. И мы с удовольствием поделимся собственным опытом.

– Как Вы думаете, изменится ли ситуация с муковисцидозом в Казахстане после введения обязательного неонатального скрининга?

– Безусловно, неонатальный скрининг – это важный шаг. Он достаточно дорого стоит, но в любом случае для страны скрининг экономически более выгоден, чем лечение запущенных форм муковисцидоза. Кроме того, у детей, диагноз которым был установлен сразу после рождения и которые получали необходимый уход с первых дней, здоровье гораздо лучше, чем у детей, заболевание у которых было выявлено позже. Последние будут вынуждены принимать большое количество лекарственных препаратов. Но я считаю, что до тех пор, пока в Казахстане не будет специального центра по лечению муковисцидоза, пока не будет подготовленной команды, скрининг вводить не имеет смысла. Количество больных возрастет до нескольких тысяч, но что с ними делать потом? Просто начинать лечить их заранее? Это неправильно.

– Вы верите в то, что в будущем изобретут препарат, который сможет полностью излечить муковисцидоз? Ведутся ли сегодня какие-нибудь разработки в этом направлении?

– К сожалению, пока такого лекарства нет. Есть препараты, которые очень эффективны в лечении муковисцидоза, но они настолько дорогостоящие, что даже в Великобритании мы не можем себе позволить некоторые из них.

 

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Войти с помощью: 

* Copy This Password *

* Type Or Paste Password Here *