Заболевания крови 

Кровь только с виду кажется красной гомогенной жидкостью. На самом деле это сложносоставная жидкая соединительная ткань, каждый элемент которой несет свою функциональную нагрузку, а вместе они обеспечивают стабильную жизнедеятельность организма. По сути, заболевания крови – патологические изменения качественно-количественного состава главной биожидкости организма. Определение причин и лечение болезней крови входит в компетенцию медицинской отрасли – гематологии. А ее отдельная часть – онкогематология – посвящена злокачественным процессам системы кроветворения.

Состав крови

Подробный состав биожидкости определяет лабораторный анализ крови. Прежде всего кровь разделяется на две составляющие:

• Жидкая часть, или плазма. В ней сосредоточены микроэлементы, витамины, протеины, углеводы (глюкоза) и липиды. В плазме аккумулируются гормоны и ферменты, кислород и диоксид углерода. Сюда же попадают инфекционные агенты (бактерии, вирусы, паразиты).
• Клеточная часть. Она состоит из форменных элементов (кровяных клеток), больший объем которых продуцируют стволовые клетки костного мозга. Кроме того, в процессе кроветворения задействованы селезенка, лимфоузлы, вилочковая железа и почки.

В свою очередь, элементы крови делятся на три вида:

• Красные тельца – эритроциты. Во время своей активности они исполняют роль курьеров – транспортировщиков гемоглобина (железосодержащего белка) по кровотоку. Гемоглобин насыщается кислородом в легких, и эритроциты несут его в ткани организма. Достигнув места назначения, гемоглобин меняет кислород на молекулы диоксида углерода, и красные кровяные клетки «тащат» его в обратном направлении (из тканей в легкие), где происходит утилизация отработанного углекислого газа. В результате процесс газообмена не останавливается ни на секунду.
• Плоские кровяные пластинки – тромбоциты. Обеспечивают нормальную свертываемость крови и защиту внутреннего слоя сосудистых стенок от повреждений.
• Белые клетки – лейкоциты. Включают в себя пять групп (моноциты, лимфоциты, нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Кроме того, все лейкоциты являются фагоцитами – клетками, предназначенными для защиты организма от негативных воздействий.

Болезни крови развиваются, когда изменяются нормальное количество и правильная морфологическая структура форменных элементов.

Ключевые причины изменений крови

Причины заболеваний крови обычно кроются в нарушении функциональных обязанностей кроветворящих органов. Безусловно, сбой в работе системы кроветворения может возникать из-за врожденных патологий (мутация генов, наследственные заболевания крови, хромосомные аномалии). Но, помимо генетических факторов, изменения крови вызывают так называемые приобретенные болезни:

• вирусные инфекции, прежде всего герпес 4-го типа (Эпштейна–Барр) – возбудитель инфекционного мононуклеоза, а также вирусы кори, краснухи, гепатита;
• радиация (сильное однократное или длительное перманентное облучение);
• рак и способы его лечения (химиотерапия, лучевая терапия);
• заболевания органов пищеварения, в частности мальабсорбция (нарушение всасываемости кишечника).

Безусловно, немаловажным моментом в развитии болезней крови являются особенности питания и образа жизни. Например: дефицит витаминов и белка в ежедневном рационе, увлечение алкоголем, гиподинамия, никотиновая зависимость, недостаточное пребывание на свежем воздухе – все это отражается на составе биожидкости.

Триада болезней

Условно заболевания крови можно поделить на три большие группы:

• Малокровие (анемии различного генеза).
• Неопластические (то есть опухолевые) патологии кроветворной и лимфоидной ткани – гемобластозы.
• Геморрагические диатезы.

Лидером в триаде, бесспорно, считается анемия и ее разновидности. Чаще всего малокровие – это следствие временных или хронических патологических нарушений в организме.

Виды малокровия

Гемоглобин и эритроциты обеспечивают дыхательную функцию организма и стабильность КОС (кислотно-основного состояния). Если по каким-то причинам количество красных кровяных клеток и железосодержащего белка снижается, развивается клинико-гематологический синдром анемии:

• Острое или хроническое постгеморрагическое малокровие. Вызвано истечением крови во внешнюю среду или внутренние органы. Причина острой формы – одномоментная объемная кровопотеря. Причина хронической формы – перманентное необильное кровотечение.
• Гемолитическое малокровие. Возникает, когда процесс гибели эритроцитов опережает их производство. Может быть наследственной патологией или осложнением инфекций (вирусной, бактериальной, паразитарной). А также сопровождать болезни селезенки и печени. Гемолитическое заболевание крови новорожденных – результат несовместимости резус-фактора или группы крови ребенка и мамы.
• Талассемия, или анемия Кули – наследственный дефицит гемоглобина.
• Гипопластическое малокровие. Это недостаток всех форменных элементов крови из-за несостоятельности мозгового кроветворения. По всей вероятности, возникает по причине аутоиммунного сбоя.

Отдельно можно выделить дефицитные анемии:

• Железодефицитная. У нее две причины развития: неправильный рацион либо недостаток белков трансферрина и ферритина, отвечающих за перемещение и превращение железа в организме.
• Железорефрактерная, или сидероахрестическая. Возникает в результате ферментного дефицита, при котором организм не может нормально усваивать железо и поэтому накапливает его в тканях.

Цианокобаламина дефицитное и фолиеводефицитное малокровие, как понятно из названий, возникает в результате острой  нехватки витамина В₁₂ (цианокобаламина) и витамина В₉ (фолиевой кислоты).

Гемобластозы

В последние годы неопластические поражения кроветворной и лимфоидной ткани входят в тройку самых распространенных болезней крови у детей. Точное происхождение гемобластозов, к сожалению, до конца не выяснено. Самыми распространенными триггерами к развитию онкогематологии считаются:

• радиационное воздействие;
• генная мутация;
• хромосомные дефекты;
• вирусы герпеса 4-го и 8-го типов.

По мнению гематологов, онкологические процессы могут быть спровоцированы продолжительным приемом медикаментов, подавляющих иммунитет.

С точки зрения места зарождения опухолевые заболевания крови классифицируют на две категории:

• Системные лейкемии, или лейкозы. Злокачественный процесс в крови начинается с костного мозга, вырабатывающего большое количество бластов – незрелых кровяных клеток. В обиходе лейкозы принято называть белокровием.
• Региональные лимфомы, или гематосаркомы. Изначально развиваются в лимфатических узлах как скопление опухолевых лимфоцитов (разновидности лейкоцитов, отвечающих за иммунитет).

Но по мере развития один вид гемобластозов легко может перерождаться в другой.

В современной гематологии насчитывается более двух десятков разновидностей лейкозов.  Если кратко, то их можно разделить на острые и хронические формы болезни крови. В первую категорию входит лейкемия миелобластная, монобластная, миеломонобластная, мегакариобластная. Во вторую – миелопролиферативный и лимфопролиферативный лейкоз.

Гематосаркомы, в свою очередь, дифференцируют на  две группы:

• Лимфогранулематоз (иное название – лимфома Ходжкина, по фамилии британского врача).
• Неходжкинские лимфомы (насчитывается более 30 разновидностей).

Ключевое различие между группами болезней заключается в том, что при неходжкинских формах на внутренние органы и костно-мышечный аппарат распространяется сам опухолевый процесс. А вот лимфома Ходжкина, как правило, вся концентрируется в лимфатической системе и поражает организм метастазами.

Диатезы геморрагические

Такие заболевания крови связаны с коагулопатией, то есть нарушением скорости и качества свертываемости. Их различают по этиологии:

• Первичные, или наследуемые (врожденные). Это прежде всего гемофилия и редкие, передаваемые с генами аномалии – болезни Рандю–Ослера, Стюарта–Прауэр.
• Вторичные геморрагические диатезы. Болезни крови сопровождают основную патологию – цирроз печени, системную красную волчанку, дисфункции щитовидной железы, инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, лимфогранулематоз, туберкулез и др.

Все коагулопатии характеризует синдром повышенной кровоточивости. Он проявляется в форме геморрагий, нетравматических гематом, кровоизлияний и рецидивирующих кровотечений.

Диагностика

Разумеется, безусловный базовый маркер патологических изменений – общий клинический анализ крови. В конечном счете,  в зависимости от его результатов назначают все дальнейшие диагностические исследования.

Анемию в клинической гематологии определяют гипогемоглобинемия и эритропения в анализе крови. Сложные медицинские  термины означают не что иное, как низкие показатели гемоглобина и эритроцитов. Дополнительно проверяют показатели:

• СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• ретикулоцитов (незрелые красные кровяные клетки);
• гематокрита (показатель густоты крови);
• эритроцитарных индексов.

Белок ферретин оценивают по анализу сыворотки крови.

Отклонения показателей тромбоцитов в общем анализе крови – это тромбоцитопения (пониженное содержание) или тромбоцитоз (повышенное содержание). Кроме того, анализируются:

• тромбокрит (общая тромбоцитарная масса в процентах);
• средние величины объема кровяной пластинки;
• распределение тромбоцитов по объему крови.

Поскольку для общей оценки гемостаза общего анализа мало, пациенту назначают специальное комплексное исследование – коагулограмму.

Если анализ крови показывает ненормированное количество лейкоцитов, скорее всего, врач проведет подробную проверку каждой группы лейкоцитарных клеток.

Когда предполагается онкогематология, используют методы лучевой и  радиоизотопной диагностики (компьютерная томография, рентгенография, сцинтиграфия и др.). Кроме того, проводят гистологическое исследование фрагментов лимфоидной ткани, взятых с помощью биопсии.