Лимфангиолейомиоматоз: 95% заболевших – женщины

Лимфангиолейомиоматоз Болезни легких

В пульмонологии лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) считается одной из наиболее сложных и редких патологий. Причина пролиферации (разрастания) гладких мышц остается неизвестной, а симптомы могут напоминать хроническую обструктивную болезнь легких, бронхиальную астму, а также комплекс легочных патологий ИБЛ (интерстициальные болезни легких). Потому-то без применения современных методов диагностики определить ЛАМ, практически, невозможно.

Общие сведения

Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) может развиваться изолированно, либо сопровождать такую фактоматозную (Факоматозы – это обширный термин, который объединяет врожденные заболевания, поражающие кожу, нервную систему и глаза) патологию, как туберозный склероз, вызывающий рост доброкачественных и злокачественных опухолей. Самостоятельное возникновение ЛАМ гипотетически связано с особенностями женских половых гормонов. Такое предположение основано на обострении заболевания в перинатальный период, а также во время приема гормональных контрацептивов. Кроме того, лимфангиолейомиоматоз, нередко, сочетается с прогрессирующим замещением мышечной ткани матки соединительной тканью, иначе – фиброматозом. Генетическая теория базируется на наличии у женщины дефективных генов TSC1 или TSC2, которые провоцируют аномальную реакцию гладкомышечных волокон на уровень половых гормонов.
По масштабам распространения различают очаговый и диффузный лимфангиолейомиоматоз. Первый вариант протекает, как правило, в большинстве случаев бессимптомно, характеризуется появлением отдельных очагов, состоящих из деформированных клеток. Но при диффузной форме патологии в легких возникают множественные кистозные скопления, которые могут распространяться и в органы брюшной полости.

Основные симптомы

ЛАМ отличается длительным скрытым течением. На начальном этапе появляются периодические незначительные нарушения дыхания, на которые потенциальные пациентки, как правило, не обращают внимания.
Бессимптомный лимфангиолейомиоматоз врач может предположить на основе профилактической рентгенограммы, но на практике, это встречается крайне редко.
Потому, в 40% случаев острые симптомы недиагностированного ЛАМ проявляются в виде спонтанного пневмоторакса у женщин, не имеющих клинической диагностики болезней легких. Из-за скопления воздуха в подкожной клетчатке грудной стенки (эмфиземы) внезапно возникают боль в грудной клетке, одышка, учащенное сердцебиение. В результате, пациентка резко бледнеет, не может безболезненно сделать глубокий вдох, старается прилечь на тот бок, где расположено пораженное лейомиоматозом легкое.
В дальнейшем, на фоне разрастания легочной ткани и сосудов серьезно нарушаются дыхательная функция и гемодинамика.
Прежде всего, прогрессирующий патологический процесс характеризуется:

  • Одышкой (диспноэ). В первой стадии заболевания отмечаются эпизодические затруднения дыхания. В дальнейшем одышка принимает постоянную форму.
  • Болезненностью в грудной клетке при глубоком вдохе.
  • Продуктивным кашлем с примесями крови в мокроте. Кровохарканье и усиление диспноэ обусловлены аккумуляцией специфической лимфоидной жидкости – хилуса, в плевральной полости. Такое состояние называется хилоторакс.
  • Нарушение сердечного ритма. Тахикардия связана с повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии.
Читайте также:  Контрактура Дюпюитрена или ладонный фиброматоз

Как правило, проявление яркой симптоматики лимфангиолейомиоматоза совпадает с предменструальным синдромом и периодом менструации.

Возможные осложнения

Прогрессирующая болезнь легких характеризуется регулярным накоплением хилуса, а также периодическими приступами пневмоторакса. Острое развитие подобных состояний требует госпитализации пациентки. Кроме того, осложнением хилоторакса может стать скопление жидкости в брюшной полости и в сердечной сумке (перикарде). В перинатальный и послеродовый период возможно возникновение доброкачественной опухоли почек (ангиомиолипомы).

Диагностика

Дифференциальная диагностика ЛАМ от других болезней легких основана на результатах комплексного обследования пациентки, включающего:

  • Исследование на компьютерном томографе (КТ), выявляющее, прежде всего, множественные мелкокистозные образования.
  • Измерение объёмных и скоростных показателей дыхания (спирометрию) для определения степени нарушения дыхательной функции.
  • Электрокардиографию (ЭКГ), которая обнаруживает правостороннее увеличение размеров предсердия и желудочка.
  • Биопсию легкого с последующей гистологией образца.
  • Анализ плевральной жидкости, характеризующий хилус мутностью, высоким содержанием жира и протеина. Под микроскопом в экссудате определяются клетки крови (эритроциты и лимфоциты).
  • Клинический анализ крови.

Кроме того, дополнительно выполняют УЗИ и КТ органов брюшной полости и малого таза.

Примечательным фактом является отсутствие выраженных отклонений в составе крови, характерных для воспалительных болезней легких.

Лечение

Из-за неясной этиологии и симптомов, не отличающихся специфичностью, точного протокола лечения лимфангиолейомиоматоза нет. Пациенткам проводится симптоматическая терапия бронхолитическими средствами, кардиологическими и гормональными препаратами. При рецидивирующем пневмотораксе выполняется химический плевродез – введение химикатов для образования рубца. В тяжелой стадии заболевания рекомендуется операция по пересадке легкого.

Оцените статью
ZOJ.KZ
Мы будем благодарны вам за комментарий
Войти с помощью: 

* Скопируйте данный пароль *

* Вставьте скопированный выше пароль *