Как это – не чувствовать страха? Вы думаете, выиграете от этого? Не правда… Страх –инстинкт, помогающий человеку сохранить жизнь. Без естественного инстинкта только хуже. Оказывается, есть заболевание, при котором человек не испытывает испуга ни перед чем. Называется оно болезнь Урбаха-Вите. Как живут люди с таким диагнозом?
Что такое страх и для чего он нужен?
Страх – основной древнейший человеческий инстинкт, помогающий избегать опасности. Возникновение угрозы вызывает выделение большого уровня адреналина, отчего принципом действий становится «бить или бежать». За то, как генерируется множество эмоций, включая и испуг, отвечает миндалевидное тело, которое является основной составляющей комплекса структур среднего, промежуточного и конечного отделов мозга.
У людей с болезнью Урбаха-Вите миндалины разрушаются, потому и возникает бесстрашие. Первое описание заболевания появилось в 1929 году, о нем рассказали доктора Эрих Урбах и Камилло Вите. Но и ранее, в первые годы ХХ столетия эксперты знали о ряде случаев заболевания. Вскоре после открытия патологии установили – причиной развития является наследственность.
Болезнь Урбаха-Вите – это рецессивная генетическая патология, недостаточно хорошо изученная на сегодняшний день. Точно назвать причины расстройств, вызванных наследственным фактором, специалисты пока не могут. Кроме того, невозможно определить, что ребенок может родиться с этим заболеванием.
С момента, когда был упомянут первый случай данного диагноза, болезнь была выявлена у примерно трехсот человек во всем мире. Хоть патология и обнаруживается на всех материках, больше 1/4 случаев пришлось на жителей Южной Африки.
Симптомы болезни Урбаха-Вите
Так как характер заболевания аутосомно-рецессивный, человек может быть ее носителем (если имеется доминантный рецессивный ген) без каких-то клинических проявлений. Патология дает о себе знать лишь при рецессивности обоих генов. При этом симптоматика у больного может быть разной – в основном, конечно, со стороны неврологии.
Но, кроме главного признака (отсутствие страха), у людей, которым поставлен диагноз болезнь Урбаха-Вите, могут возникать и дерматологические проявления:
- поражения кожного покрова;
- рубцы;
- папулы;
- морщинистость;
- хриплость голоса.
Развитие таких симптомов связано с уплотнением кожи и слизистой оболочки.
Иногда у пациентов уплотняются ткани мозга в средне-височной доле, а это опасно тем, что может развиться эпилепсия и прочие психические нарушения. Несмотря на наличие симптомов, в условиях современного мира (при относительной безопасности) это заболевание обычно не представляет угрозу жизни его носителя, а также не способствует снижению ее продолжительности.
Как живет пациентка с болезнью Урбаха-Вите
Больше четверти столетия ученые из Университета Айовы в США ведут наблюдения за многодетной матерью с диагностированным «бесстрашием». Для сохранения медицинской тайны имя пациентки не называют, а во всех научных статьях, где говорится о ней, ее зовут SM. Женщина проживает в неблагополучном районе, она часто сталкивалась с угрозами, однажды ее едва не убили. Но в таких ситуациях она абсолютно не чувствует страха.
Болезнь Урбаха Вите у нее развивалась постепенно. В ранние годы женщина боялась животных, считая, что они могут ей навредить. Потом важный инстинкт атрофировался, и теперь о тревожной эмоции пациентка даже не помнит.
Интересно, что у SM хорошая память и нормальное интеллектуальное развитие. Кроме того, она испытывает абсолютно все эмоции (радость, любопытство и т.д.), помимо тревожных. Ученые много лет наблюдали за пациенткой, пытаясь ее напугать, но у них это не получилось. Ни фильмы ужасов, ни комнаты страха – ничто не пугает эту женщину. Феномен заболевания у SM еще и в том, что она не способна определить испуг у окружающих. Все мимики и жесты, говорящие о том, что человеку страшно, ей не понятны.
Лечится ли болезнь Урбаха-Вите?
На данный момент нет способа лечения, помогающего избавиться от болезни Урбаха-Вите. Возможности устранить бесстрашие пока нет. Однако результаты проведенных испытаний продемонстрировали, что у пациентов с этой патологией все-таки получается вызывать тревожные чувства при использовании ингаляций воздуха с повышенным уровнем углекислого газа (примерно 35%). Вероятно, данное явление поможет специалистам обнаружить другие механизмы заболевания.
На сегодняшний день лечение болезни Урбаха-Вите заключается лишь в устранении дерматологических проявлений. У некоторых людей с таким диагнозом наблюдается повышенная активность нейронов, что становится причиной развития судорожного синдрома. Потому при подобных симптомах показано использование противосудорожных средств.
