Начнем с того, что термин «саркома» принят в отношении злокачественных опухолей, образующихся из, так называемой, незрелой соединительной ткани. При саркоме Юинга источником новообразования служит костная ткань, чаще всего, длинных трубчатых костей нижних и верхних конечностей. Надо сказать, что Саркома Юинга считается тяжелой формой онкологии, поскольку склонна к быстрому метастазированию. Как ни печально, но основной мишенью рака становятся дети и подростки. При этом наибольшее число случаев регистрируется у мальчиков от 10 до 15 лет. В этом возрасте во-первых, ускоренно развиваются клетки костной и мышечной соединительной ткани, во-вторых происходит смена гормонального статуса. Именно интенсивность физиологических изменений и объясняет агрессивное поведение опухоли. Кстати, дети до 5 лет, а также взрослые в возрасте 30+, сталкиваются с саркомой Юинга довольно редко.
Причины онкопатологии
В структуре онкологических болезней костей превалирует вторичный рак, когда злокачественный процесс вызывают метастазы, прорастающие из основного очага (соседних органов и мягких тканей). Потому в таких случаях с причиной поражения костей все более-менее ясно. Первичный рак костей, к которому относится саркома Юинга, встречается в десятки раз реже, и, кроме того, не имеет четкой этиологии.
В настоящее время существует несколько теорий происхождения заболевания. Наиболее распространенной из них считается наследственная предрасположенность. В частности, процесс слияние определенных генов XI и XXII хромосомы, в результате которого запускается патологическая трансформация клеток костной ткани.
В результате исследований выяснилось, что приблизительно 2/5 случаев саркомы Юинга развивается на месте перенесенных ранее травм. Однако, прочной доказательной базы эта теория не имеет, из-за слишком длительного (в большинстве случаев) временного интервала между травмой и выявлением опухоли.
Помимо этого, первичный рак костей гипотетически связывают с имеющимися в анамнезе патологиями скелета. Например, кисты костной ткани или доброкачественные опухоли хрящевой ткани.
И, наконец, еще одна недоказанная теория предполагает развитие саркомы на фоне внутриутробных анатомических аномалий развития органов мочеполовой системы.
Анатомические особенности
Согласно аналитическим данным, чаще всего, саркома Юинга поражает длинные трубчатые кости, в частности, бедренную, большеберцовую, малоберцовую, плечевую и лучевую. Второе место, порядка 15%, занимает рак плоских костей — ребер, лопатки, ключицы, позвоночника.
Наиболее часто новообразование локализуется в центральном отделе костей, и по мере прогрессирования разрастается в концевые отделы, формирующие сустав со смежной костью.
Так же отмечено, что образование вторичных очагов опухоли, проще говоря, метастазов, прежде всего, встречается в легких и костном мозге. В терминальной (конечной) стадии рака у большинства пациентов обнаруживаются метастазы в разных отделах центральной нервной системы. Помимо этого, саркома Юинга может метастазировать в региональные лимфоузлы и внутренние органы. Диссеминация метастаз, как правило, происходит по лимфотоку и кровотоку. При этом, лимфогенный путь считается более быстрым и опасным.
Симптоматика саркомы Юинга
Первоочередным симптомом онкопатологии является боль в той части тела, где началось развитие опухоли. Потому что двигательная активность детей, априори, предрасполагает к травматизму, это становится причиной поздней диагностики опухоли.
В отличие от первичного болевого синдрома при воспалении или травме, боль при саркоме Юинга носит перманентный характер. Она не успокаивается после применения противовоспалительных, разогревающих мазей или обездвиживания конечности, к примеру, фиксации повязкой. Как правило, в ночные часы болезненность проявляется сильнее.
Постепенно разрастаясь, опухоль начинает беспокоить больного постоянно. Боли становятся интенсивными, мешают спокойно спать и выполнять привычные действия. Кроме этого, в близлежащих к саркоме суставах возникает контрактура, то есть ограничивается подвижность. На поздних стадиях боль становится невыносимой, и не купируется анальгетиками.
Как правило, новообразование довольно быстро увеличивается в размерах, и становится заметно, примерно через 1,5-3 месяца с момента развития. В это время в зоне опухоли возникает локальная гипертермия, отек мягких тканей, а также боль при прощупывании (пальпации). Далее, присоединяются общие симптомы отравления организма токсинами, которые выделяют раковые клетки. А именно:
- экстремальная слабость;
- гипорексия, иначе говоря, стойкое снижение аппетита;
- тошнота;
- периодические головокружения;
- субфебрилитет, то есть постоянная температура (37-38℃).
Помимо этого, саркома Юинга характеризуется специфическими проявлениями, связанными с местом локации новообразования. Так, например, при раке костей нижних конечностей пациенты начинают прихрамывать. При опухоли в позвонках испытывают неврологические. А при поражении ребер страдают от дыхательной недостаточности. Кроме того, при пальпации определяется увеличение периферических лимфоузлов, расположенных вблизи очага рака (паховых, подмышечных, подключичных и т. д.).
Стадийность развития опухоли
Несмотря на то, что саркома Юинга развивается в форсированном режиме, как и все злокачественные опухоли, она проходит несколько 4 стадии.
Диагностика заболевания
Диагностика саркомы Юинга на I или II стадии — скорее, исключение, чем правило. Так как, к моменту выявления онкологического процесса у 50% пациентов опухоль превышает 8 см в диаметре, у 25% определяются метастазы.
С жалобами на боли в костях маленьких пациентов, как правило, родители приводят к травматологу. Как правило, первично врач назначит наиболее популярное исследование – рентген. По его результатам могут быть обнаружены такие патологии, как:
- нарушение остеогенеза, то есть естественного процесса костеобразования;
- нечеткие контуры внешнего, так называемого, кортикального слоя костей;
- расслоение наружных и внутренних генеральных пластинки, образующих кортикальный слой;
- изменение мышечной ткани, сухожилий, а также подкожной клетчатки в зоне опухоли.
Разумеется, пациента с такими признаками направляют в онкодиспансер, где саркома Юинга диагностируется с помощью специальных исследований, в частности:
- Обследование костей на компьютерном и магнитно-резонансном томографе. КТ позволяет достоверно оценить состояние костной ткани, а также конкретное место расположения и размер опухоли. В свою очередь, МРТ определяет степень вовлечения в раковый процесс мягких тканей, суставов, сосудов и нервных волокон. Параллельно проводится КТ легких с контрастом, поскольку именно легкие первыми страдают от метастаз.
- Радионуклидная диагностика, а именно двухфотонная эмиссионная томография и сцинтиграфия скелета. Исследования помогает выявить масштаб поражения метастазами костного мозга и костной ткани, а также состояние обменных процессов в костях.
Безусловно, окончательный диагноз ставится по результатам толстоигольной биопсии костной ткани и трепанобиопсии костного мозга. Забор образцов биологического материала проводится под контролем УЗИ, при этом пациенту предварительно вводится местный анестетик. В результате, тип новообразования дифференцируют с помощью иммуногистохимического и молекулярно-генетического анализа.
Лечение рака костной ткани
Практически, любая онкопатология, в том числе и саркома Юинга, предполагает комбинированное лечение, то есть сочетание консервативной терапии и хирургического удаления опухоли.
На первом этапе пациенту назначают курс предоперационной, так называемой, неоадъювантной химиотерапии. Ее цель – уничтожить как можно больше активных клеток опухоли. В результате, по окончании курсового лечения повторно выполняют диагностическое обследование для оценки результатов. Кстати сказать, объективно хорошим показателем считается гибель 90-95% опухолевых клеток.
Разумеется, за подготовительным этапом следует операция. Надо отметить, что во всех случаях хирурги стараются удалять новообразование вместе с близлежащими мягкими тканями. Это помогает, если не нейтрализовать, то хотя бы снизить риск рецидива. Примечательным фактом в хирургии саркомы Юинга является внедрение современных технологий. В частности эндопротезирование удаленного участка кости. В недавнем прошлом при раке костной ткани, особенно конечностей, единственным видом операции была ампутация.
Далее, в зависимости от итогов операции может быть назначен один из двух вариантов лечения:
- Адъювантная, то есть постоперационная химиотерапия. Проводится в том случае, если рядом с линией резекции отсутствуют опухолевые клетки.
- Комбинированная терапия (облучение в сочетании с химиотерапией). Выполняется при наличии опухолевых клеток рядом с линией резекции.
Кстати, комбинация высоких доз тотальной лучевой терапии с химиотерапий. Так же используется на IV стадии заболевания, когда полное удаление всех очагов рака становится невозможным.
К сожалению, прогноз при саркоме Юинга не отличается оптимизмом. При активном метастазировании выживаемость пациентов варьируется от 10 до 30%. Более благоприятный исход возможен только в случае ранней диагностики.
