Гемобластозы в обиходе называют раком крови, что в корне неверно. Потому что рак – это бесконтрольное прогрессивное деление атипичных клеток эпителиальной ткани. Такая ткань выстилает слизистые оболочки внутренних органов и поверхность кожи. Поскольку в крови и лимфе эпителий отсутствует, название «рак» для злокачественных процессов в этих структурах является некорректным. И в результате, диагностика и лечение гемобластозов входят в компетенцию не онкологии, а онкогематологии – медицинской отрасли, изучающей злокачественные заболевания крови.
Виды гемобластозов
Гемобластозы классифицируют на 2 большие категории, каждая из которых включает несколько онкопатологий, сгруппированных по морфологии, месту первичной локации, характеру течения и другим признакам.
Основные онкологические заболевания крови:
- Лейкоз (другое название – лейкемия). Системная патология, с основным разновидностями: миелопролиферативный и лимфопролиферативный острый или хронический лейкоз.
- Лимфомы. Региональные онкоболезни — лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы (более 30 разновидностей).
Отдельной группой выделены парапротеинемические гемобластозы, при которых атипичные клетки синтезирует иммуноглобулин (макроглобулинемия Вальденстрема, кожная лимфома и др.).
Примечательно, что по мере разрастания, один вид гемобластозов может переродиться в другой.
Механизм изменений крови
Прежде, чем говорить о симптомах и диагностике гемобластозов, следует понять, что именно «опухает» в крови, если там нет эпителиальной ткани.
Кровь состоит из жидкой плазмы и форменных элементов, к которым относятся:
- красные клетки – эритроциты;
- плоские клетки – тромбоциты;
- белые клетки – лейкоциты.
Лейкоциты, в свою очередь, делятся на 2 группы: 1) гранулоциты (зернистые клетки) – нейтрофилы, эозинофилы, базофилы 2) агранулоциты — моноциты и лимфоциты.
Заболеваниям подвержены все форменные элементы, но неопластические (опухолевые) трансформации особенно характерны, именно, для лейкоцитов. Потому-то хронический лейкоз носит еще одно название – белокровие. В результате, в зависимости от того, какие именно клетки стали атипичными, лейкозы бывают:
- лимфоидные (лимфобластные, лимфолейкозы) – с озлокачествлением лимфоцитов;
- миелоидные, когда анормальными становятся другие лейкоциты (миелобластные, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, миелоцитарные, нейтрофильные, эозинофильные, базофильные, миелосклерозы).
За гемопоэз – процесс образования кровяных клеток – отвечают органы иммунной системы, в первую очередь, костный мозг и вилочковая железа (тимус). Кроме того, в процессе кроветворения участвуют селезенка и лимфатические узлы. В костномозговых стволовых клетках образуются миелоидные и лимфоидные незрелые клетки (бласты). Дозрев до состояния работоспособности, лейкоцитарные клетки выполняют свою функцию, и утилизируются. Лейкозы возникают тогда, когда под влиянием неблагоприятных факторов костный мозг вырабатывает избыток бластов, и происходит их малигнизация (озлокачествление). Пораженные юные лейкоциты начинают судорожно делиться, вытесняя здоровых собратьев. В конце концов, агрессоры захватывают костный мозг, и далее, с кровотоком разносятся по организму.
При лимфомах патологическим изменениям подвергаются лимфоциты, находящиеся, чаще всего, в лимфатических узлах. Основное отличие неходжкинской лимфомы от лимфогранулематоза заключается в способе распространения злокачественного процесса. При лимфогранулематозе патология аккумулируется в лимфатической системе, и метастазирует по всему организму, а при неходжкинских формах внутренние органы захватывают непосредственно сами опухоли.
Причины болезней
Несмотря на прогрессивное развитие медицинской науки, точные причины развития гемобластозов, к сожалению, неизвестны. Тем не менее, достоверно выявлены определенные факторы, влияющие на возникновение онкологических заболеваний крови. Наиболее вероятными считаются теории вирусного и генетического происхождения.
Проникая в организм, отдельные виды вирусов поражают кровяные клетки, препятствуя их нормальному созреванию. Самыми опасными являются герпесвирусы 4-го и 8-го типа. Согласно генетической гипотезе, гемобластозы становятся следствием внутриутробной мутации генов, хромосомных аномалий или передаются по наследству.
Кроме того, ученые подчеркивают ряд триггеров, вызывающих лейкозное перерождение клеток крови. Развитию лимфомы, острого и хронического лейкоза способствуют:
- радиоактивное излучение (в том числе радиоизотопные и лучевые методы диагностики);
- химические соединения (в частности, бензол);
- фармакологические средства (иммуносупрессивные, цитостатические препараты, бутилпиразолидоны и другие вещества);
- нарушения обмена веществ, как причина мутации в хромосомах.
Еще к факторам риска онкологических заболеваний крови причисляется длительное нервно-психическое перенапряжение, приводящее к сбою работы всех систем организма.
Симптомы гемобластозов
По симптоматическим проявлениям гемобластозы ведут себя по-разному. К примеру, в одних случаях манифестируют (манифестация болезни — развитие выраженных клинических проявлений болезни после ее бессимптомного или стертого течения) остро, в других – могут длительное время не заявлять о себе. Но собственно онкологические изменения объединяют несколько устойчивых синдромов, в каждый из которых входит свой симптомокомплекс.
Пролиферативный синдром
Пролиферация или разрастание тканей из-за опухолевых процессов проявляется:
- увеличением размеров и болезненностью при пальпации лимфатических узлов;
- тяжестью и болевыми ощущениями в животе по причине гепатоспленомегалии (синхронного увеличения печени и селезенки);
- оссалгией (болью и ломотой в костях) из-за опухоли костномозговых структур.
К внешним признакам относятся небольшие уплотнения тканей на слизистой ротоглотки и коже. А также отечность лица и шеи, как следствие сдавливания полой вены разросшимися лимфоузлами. Например, при хронических лейкозах у мужчин, нередко, наблюдается приапизм — болезненная эрекция, не обусловленная половым возбуждением. Она возникает из-за лейкемической инфильтрации пещеристого тела полового члена и яичек.
Синдром интоксикации
Из-за перманентного отравления больной отказывается от еды, испытывает слабость, быстро утомляется. В результате, у пациента наблюдаются гипергидроз (повышенное потоотделение), гипертермия до 38℃, тошнота (может сопровождаться приступом рвоты), атрофия мышц. Симптомы интоксикации, обычно появляются в первую очередь. Однако, они не обладают специфичностью, поэтому онкогематологию по интоксикационному синдрому, как правило, не подозревают.
Геморрагический синдром
Синдром обусловлен нарушением кроветворения, а именно – снижением количества тромбоцитов, плохой свертываемостью крови, повышением проницаемости сосудов. Внешне выражается появлением подкожных и подслизистых кровоизлияний (геморрагий), а также носовыми и маточными кровотечениями. При хроническом лейкозе могут возникать желудочные, легочные и кишечные кровотечения.
Анемический синдром
Малокровие связано с изменениями костномозговой деятельности. Гемобластозы характеризует снижение гемоглобина и уровня эритроцитов, вследствие чего возникают обмороки, вертиго (головокружения), диспноэ (одышка).
Иммунодефицитный синдром
Злокачественные изменения крови обязательно сопровождаются снижением иммунного статуса. Потому, любая инфекция приводит к тяжелым осложнениям.
Диагностика
Первоначально, онкологические заболевания крови врач может предположить по значительным отклонениям показателей общего клинического анализа. Но разные гемобластозы отражаются на результатах анализа по-разному. К примеру, при лимфоме Ходжкина наблюдается резкое снижение лимфоцитов, при лейкозе — их повышение, а также наличие остатков разрушенных лимфоцитов (теней Боткина-Гумпрехта) и пролимфоцитов (незрелых форм лимфоцитов). Если говорить об общих изменениях для злокачественных болезней кровеносной системы, то ими являются: сдвиг лейкоцитарной формулы, понижение гемоглобина, увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов).
В результате, подробную диагностическую картину определяет полное обследование, включающее:
- коагулограмму (анализ на свертываемость крови);
- гистологию и цитогенетику тканей лимфоузлов, полученных при биопсии;
- исследование лимфоцитов с использованием цитофлюориметра, иначе иммунофенотипирование;
- рентгенологический снимок костных структур грудной клетки;
- обследование на томографе (КТ и МРТ);
- ЭКГ;
- анализ спинномозговой жидкости (ликвора), полученной посредством люмбальной пункции поясничного отдела позвоночника;
- ультразвук пищеварительных органов;
- оценку функционального состояния костного мозга с помощью стернальной пункции или трепанобиопсии.
Кроме того, дополнительно назначают иммуноферментный анализ (ИФА) крови и тест ПЦР (полимеразной цепной реакции). Эти исследования направлены на выявление вирусов и определение их природы.
Общие принципы лечения
Гемобластозы, как и все онкопатологии, требуют длительного сложного лечения. Потому в онкогематологии используются специальные программы, разработанные для каждого вида болезни. К общим методикам относятся:
- детоксикация;
- введение высоких доз химиотерапевтических агентов;
- гемотрансфузия (переливание крови);
- воздействие ионизирующей радиации на лимфатические узлы;
- лимфаденэктомия спленэктомия (оперативная резекция лимфоузлов и селезенки);
- трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Если гемобластозы выявлены своевременно, то удается привести их в состояние стойкой ремиссии в 9 случаев из 10. Но при поздней диагностике метастазы диссеминируют по всему организму, останавливается работа иммунной системы. В результате, прогнозы на выживаемость, весьма неутешительные.
